DZL-Nachwuchswissenschaftler gewinnt Promotionspreis der Deutschen Lungenstiftung e.V.

Surfactant Protein C (SP-C) Defizienz durch SFTPC-Mutationen gilt in der Literatur als vielfach beschriebene Ursache für familiäre Formen interstitieller Lungenerkrankungen, welche sich auf vielgestaltige Art und Weise manifestieren können. Die wohl bekannteste und meistuntersuchte Entität der fibrosierenden Lungenerkrankungen stellt hierbei die Idiopathische Lungenfibrose (engl. „Idiopathic pulmonary fibrosis“ (IPF)) dar, für deren Entstehung Mutationen im SFTPC Gen in der Regel eine hohe Penetranz zeigen. In meiner Promotionsarbeit konnte ich erarbeiten, dass SP-C in vivo eine entscheidende Rolle für den pulmonalen Surfactant-Metabolismus als auch dessen Funktion im Hinblick auf die pulmonale Mikromechanik spielt. Weiter konnte die Studie die altersabhängigen Auswirkungen eines SP-C-Mangels auf die pulmonale Struktur-Funktionsbeziehung in der Frühphase fibrotischen Remodelings darlegen. Dabei kommt es zur Ausbildung eines komplexen murinen Krankheitsphänotyp, der durch progressive pseudo-emphysematöse Luftraumerweiterung, beeinträchtigte pulmonale Cholesterol-Homöostase und veränderte Plastizität der lokalen Makrophagen gekennzeichnet ist. Diese Erkenntnisse unterstreichen die Existenz einer profibrotischen, immuno-mechanischen reziproken Achse zwischen alterierter azinärer Mikromechanik und lokalen Immunzellen, die am Anfang eines chronischen Remodelingprozesses steht, in dessen Endstrecke es zu einem fibrotischen Umbau der murinen Lunge kommt.

Text: AZ / J. Ruwisch
Foto: J. Ruwisch