Eine große europäische Registerstudie zeigt erstmals systematisch, wie oft Lungenfibrose bei Kindern mit interstitiellen Lungenerkrankungen (chILD) vorkommt – und welche Folgen sie hat. Bei der childhood interstitial lung disease (chILD) handelt es sich um eine Gruppe von seltenen Lungenerkrankungen im Kindesalter. Eine mögliche Komplikation ist die Lungenfibrose – also ein Umbau des Lungengewebes mit Vernarbung. Bislang war unklar, wie häufig sich eine Fibrose bei Kindern mit chILD entwickelt, wie sie den Krankheitsverlauf beeinflusst und welche Bedeutung sie für das Überleben hat.
Für die Studie haben Erstautor Prof. Matthias Griese (CPC-M, Standort München Deutsches Zentrum für Lungenforschung) und sein Team Daten aus dem europäischen chILD-Register ausgewertet. Das Register erfasst Kinder und Jugendliche aus 23 Ländern, mehr als tausend Fälle aus einen Zeitraum von bis zu 20 Jahren. Bei jedem eingehenden Patienten wird die Diagnose von einer Expertengruppe nach einheitlichen Kriterien überprüft, unter anderem mithilfe von CT-Bildern und, wenn vorhanden, Gewebeproben. Dieses systematische Vorgehen ist wichtig, weil bisher der Begriff „Fibrose“ im klinischen Alltag nicht immer eindeutig angewendet wird.
Deutlich schlechtere Lungenfunktion
Das Ergebnis ist klarer als erwartet: Lungenfibrose ist bei chILD kein Randphänomen. Je nach zugrunde gelegter Definition zeigt etwa jedes fünfte Kind entsprechende Veränderungen, bei strengeren Kriterien immer noch rund jedes neunte. Damit wird deutlich, dass fibrotische Umbauprozesse schon im Kindesalter eine größere Rolle spielen als bisher angenommen.
Noch wichtiger ist aber, was diese Fibrose für den weiteren Krankheitsverlauf bedeutet. Kinder mit solchen Veränderungen schneiden durchweg schlechter ab. Ihre Lungenfunktion – gemessen an der forcierten Vitalkapazität – liegt dauerhaft etwa 15 bis 20 Prozent unter der von Kindern ohne Fibrose. Und das ist kein kurzfristiger Effekt, sondern zeigt sich über Jahre hinweg stabil.
Höheres Risiko für Tod oder Lungentransplantation
Auch beim Überleben zeigt sich ein Unterschied. Kinder mit Fibrose haben ein deutlich höheres Risiko, im Verlauf zu versterben oder eine Lungentransplantation zu benötigen. Dieser Zusammenhang bleibt bestehen, selbst wenn man Faktoren wie Alter, Geschlecht oder Körpergewicht berücksichtigt. Auffällig ist dabei, dass ein höherer Body-Mass-Index (BMI) mit einer eher besseren Prognose verbunden war – ein Befund, der so ähnlich auch aus anderen chronischen Lungenerkrankungen bekannt ist. Interessanterweise weisen die Ergebnisse unabhängig davon in die gleiche Richtung, egal ob man die breiter angelegte Registerdefinition oder die strengeren Kriterien aus klinischen Studien anlegt. Das spricht dafür, dass der beobachtete Effekt robust ist und nicht von einer bestimmten Definition abhängt.
Was bedeutet das für die Praxis?
Für die Praxis ergeben sich daraus mehrere Konsequenzen. Erstens zeigt die Studie, dass es sinnvoll ist, fibrotische Veränderungen bei chILD gezielt und systematisch zu erfassen. Zweitens liefern diese Veränderungen wichtige Hinweise für die Prognose: Sie markieren Patientinnen und Patienten mit einem ungünstigeren Verlauf. Und drittens rückt damit auch die Frage nach der Therapie stärker in den Fokus. Für Kinder ab 6 Jahren gibt es ein zugelassenes antifibrotisches Medikament. Weitere werden bislang nur bei Erwachsenen eingesetzt – könnten aber perspektivisch auch bei betroffenen Kindern eine Rolle spielen und sollten dringend in klinischen Studien an Kindern untersucht werden.
Die Studie liefert drei klare Botschaften:
Originalpublikation: Griese M, Reu-Hofer S, Ley-Zaporozhan J et al. chILD-EU collaborators; Schwerk N, Seidl E. Prevalence and disease trajectories of pulmonary fibrosis of childhood interstitial lung disease: a register-based, multicentre observational study. Lancet Respir Med. 2026 Jun 24:S2213-2600(26)00052-4. doi: 10.1016/S2213-2600(26)00052-4. Epub ahead of print. PMID: 42341791.
