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9. Juni 2015

Neuer Ansatzpunkt zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose identifiziert

News 17-2015 DE

DZL-Forschern am Helmholtz Zentrum München ist es in Kooperation mit einem internationalen Team gelungen, einen neuen Ansatzpunkt für die Behandlung der Idiopathischen Lungenfibrose zu identifizieren…

Ein internationales Team um die DZL-Wissenschaftler Prof. Dr. Oliver Eickelberg und Dr. Claudia Staab-Weijnitz am Helmholtz Zentrum München (DZL-Standort CPC-München*) hat einen neuen Ansatzpunkt für die Behandlung der Idiopathischen Lungenfibrose (IPF) entdeckt. Im Mittelpunkt der Forschungsarbeiten, die in Kooperation mit Wissenschaftlern vom Klinikum der Universität München sowie der Yale University School of Medicine durchgeführt wurden, stand die Suche nach den Entstehungsmechanismen dieser schwerwiegenden chronischen Lungenerkrankung.

Dazu wurden Daten von deutschen Patienten sowie die einer US-amerikanischen IPF-Kohorte (“Lung Tissue Research Consortium”) ausgewertet. Die Forscher entdeckten dabei einen neuen Mechanismus der Fibroseentstehung, der eine wichtige Rolle bei der Ausbildung der Krankheit spielt. Sie stellten fest, dass in den Lungen von Erkrankten erhöhte Mengen des Proteins „FKBP10“ zu finden sind. Es zeigte sich, dass die Herunterregulierung dieses Proteins in IPF-Fibroblasten** die Kollagensynthese verminderte. „Wenn es gelingt, die Produktion oder die Aktivität von FKBP10 zu hemmen, könnte sich daraus ein neuer Therapieansatz für IPF und die Ergebnisse in Zukunft möglicherweise auch zu neuen Optionen für die Behandlung anderer fibrotischer Erkrankungen führen“, so Staab-Weijnitz. Klinische Studien mit einem FKBP10-Inhibitor sind geplant.

Die Forschungserkenntnisse wurden im renommierten Fachjournal American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine (AJRCCM) veröffentlicht.

 

Weitere Informationen

* CPC-M: Comprehensive Pneumology Center Munich (DZL-Standortverbund München)

** Fibroblasten: Fibroblasten sind bewegliche, im Bindegewebe vorkommende Zellen, die eine wichtige Rolle bei der Synthese des Bindegewebes zwischen den Zellen (extrazelluläre Matrix) spielen. Fibroblasten produzieren Kollagen, das zusammen mit den ebenfalls gebildeten Proteoglykanen für eine erhöhte Festigkeit der extrazellulären Matrix sorgt.

Original-Publikation:

Staab-Weijnitz CA, Fernandez IE, Knüppel L, Maul J, Heinzelmann K, Juan-Guardela BM, Hennen E, Preissler G, Winter H, Neurohr C, Hatz R, Lindner M, Behr J, Kaminski N, Eickelberg O. FK506-Binding Protein 10 is a Potential Novel Drug Target for Idiopathic Pulmonary Fibrosis, American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2015 Jun 3 [Epub ahead of print].

Quelle: Helmholtz Zentrum München


Hintergrundinformation:

Die idiopathische Lungenfibrose gehört zur Gruppe der „diffus parenchymtösen Lungenerkrankungen“ (auch „interstitielle“ oder „fibrotische“ Lungenerkrankungen genannt). Dieser Krankheitsbereich ist einer der acht im DZL untersuchten Forschungsschwerpunkte. Insgesamt werden mehr als 100 verschiedene Formen der interstitiellen Lungenerkrankungen unterschieden. Bei interstitiellen Erkrankungen wird das Lungeninterstitium, also das Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen und den sie umgebenden Blutgefäßen, befallen. Dort bilden sich Ansammlungen von Gewebe, insbesondere von Kollagen, die wie Vernarbungen wirken. Diese wiederum vermindern die Elastizität der Lunge und schränken die Lungenfunktion allmählich ein.

Die idiopathische Lungenfibrose gehört zu den chronischen Lungenerkrankungen, für die es bis heute lediglich Therapieansätze gibt, die Symptome lindern, die Ursachen jedoch nicht bekämpfen. Die Erkrankung wird als „idiopathisch“ bezeichnet, da die Ursache für ihre Entstehung nicht bekannt ist. IPF kann entweder sporadisch oder familiär gehäuft auftreten.

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